Выше кишка переполнена массами мекония или кала и расширена иногда до гигантских размеров, слизистая оболочка нередко изъязвляется. Дети обычно погибают на 3-4-м году жизни.
Хирургическое лечение может иметь успех.
Пороки развития печени редки, обычно они сводятся к образованию добавочных долей. Последние интранатально могут травмироваться.
К редким наследственным порокам относится поликистоз печени, часто сочетающийся с кистами почек. Атрезии и аплазии желчных ходов наблюдаются 1 раз на 20 000 рождений.
Могут поражаться как внепеченочные (чаще), так и внутрипеченочные желчные ходы. Атрезии возникают путем нарушения дифференцировки печеночного дивертикула (5-8-я неделя эмбриогенеза) или нарушения реканализации протоков.
Причиной таких пороков может быть заболевание матери вирусным гепатитом (Е. Н. Тер-Григорова) до беременности или в ранние ее сроки.
Прогрессирующая желтуха чаще всего появляется на 3-6-й день после рождения. Продолжительность жизни без операции ограничивается 3-7 месяцами.
Иногда наблюдается кистовидное расширение общего желчного протока.
Атрезия внутрипеченочных желчных ходов определяется лишь микроскопически.
Пороки развития мочеполовой системы. Аплазия обеих почек не совместима с жизнью.
Встречаются 1 раз на 26 000 рождений. Гипоплазия почек (одно — или двусторонняя) наблюдается нередко.
При односторонней — вторая почка викарно гипертрофируется.
Клинических проявлений обычно нет. Дистопия почек, когда одна или обе располагаются ниже, чем обычно, у новорожденных клинически не проявляется.
Сращение почек, чаще всего в виде подковообразной почки, протекает бессимптомно.
Кистозные почки наблюдаются 1 раз на 250-700 перинатальных вскрытий. Следует различать мелкокистозные (губчатые) почки и крупнокистозные.
Первые наблюдаются чаще.
Оба порока, по-видимому, возникают вследствие того, что канальцы секреторного и экскреторного зачатков почки не сливаются между собой.