Болезнь Гиршпрунга

Болезнь ГиршпрунгаВыше кишка переполнена массами мекония или кала и расширена иногда до гигантских размеров, слизистая оболочка нередко изъязвляется. Дети обычно погибают на 3-4-м году жизни.

Хирургическое лечение может иметь успех.

Пороки развития печени редки, обычно они сводятся к образованию добавочных долей. Последние интранатально могут травмироваться.

К редким наследственным порокам относится поликистоз печени, часто сочетающийся с кистами почек. Атрезии и аплазии желчных ходов наблюдаются 1 раз на 20 000 рождений.

Могут поражаться как внепеченочные (чаще), так и внутрипеченочные желчные ходы. Атрезии возникают путем нарушения дифференцировки печеночного дивертикула (5-8-я неделя эмбриогенеза) или нарушения реканализации протоков.

Причиной таких пороков может быть заболевание матери вирусным гепатитом (Е. Н. Тер-Григорова) до беременности или в ранние ее сроки.

Прогрессирующая желтуха чаще всего появляется на 3-6-й день после рождения. Продолжительность жизни без операции ограничивается 3-7 месяцами.

Иногда наблюдается кистовидное расширение общего желчного протока.

Атрезия внутрипеченочных желчных ходов определяется лишь микроскопически.

Пороки развития мочеполовой системы. Аплазия обеих почек не совместима с жизнью.

Встречаются 1 раз на 26 000 рождений. Гипоплазия почек (одно — или двусторонняя) наблюдается нередко.

При односторонней — вторая почка викарно гипертрофируется.

Клинических проявлений обычно нет. Дистопия почек, когда одна или обе располагаются ниже, чем обычно, у новорожденных клинически не проявляется.

Сращение почек, чаще всего в виде подковообразной почки, протекает бессимптомно.

Кистозные почки наблюдаются 1 раз на 250-700 перинатальных вскрытий. Следует различать мелкокистозные (губчатые) почки и крупнокистозные.

Первые наблюдаются чаще.

Оба порока, по-видимому, возникают вследствие того, что канальцы секреторного и экскреторного зачатков почки не сливаются между собой.

Комментарии запрещены.