Множественный неврофиброматоз

Множественный неврофиброматозКлетки, составляющие опухоль, вырабатывают норадреналин и дают положительную реакцию с хромовыми солями фиксирующих жидкостей. Феохро-моцитомы встречаются в возрасте 20-50 лет, растут медленно, иногда достигая размером до 12 см в диаметре. Неврофиброма — опухоль, связанная с нервным стволом и происходящая из элементов эндо — и периневрия.

Опухоль имеет вид ограниченного плотного округлого или веретенообразного узла, или диффузного утолщения нервного ствола.

Иногда диффузные разрастания соединительной ткани превращают нервные сплетения или нервные стволы в грубые тяжи, и тогда такая форма опухоли носит название «петлистая неврофиброма».

Неврофибромы чаще встречаются на периферических нервах. При развитии множественных опухолей нервных стволов и образовании фибром кожи заболевание носит название неврофиброматоза или болезни Реклингхаузена.

Последняя может протекать в периферической форме болезни с образованием множественных неврофибром или в виде центральной ее формы. При этом неврофиброма образуется чаще всего на VIII паре черепномозговых нервов.

Невринома — опухоль, развивающаяся из шванновских клеток оболочек нерва, по своему течению и гистологическому строению относится к зрелым опухолям. Опухоли чаще всего располагаются внутри черепа, развиваются из корешка слухового нерва (VIII пара), локализуясь в мостомозжечковом углу.

Невриномы мостомозжечкового угла составляют 7-8% всех внутричерепных опухолей.

На периферии невриномы встречаются также нередко в виде одиночных опухолей, или в виде множественного неврофиброматоза. Опухоль растет медленно, достигая при внутричерепной локализации 5-6 см в диаметре.

Невриномы также могут локализоваться в задних корешках спинномозговых нервов. Располагаются они преимущественно субдурально.

Гистологически опухоль построена из веретенообразных клеток и нежных волокон.

Эти волокна по своему генезу представляют собой особую незрелую ткань неврогенного происхождения.