Двойные (близнецовые) уродства

Двойные (близнецовые) уродстваПервые возникают на 5-8-й неделе эмбриональной жизни, вторые (истинные) — на 9-11-й неделе. Много чаще грыжи возникают слева. Без операции половина детей с диафрагмальными грыжами умирает в первые недели жизни, а 75% — в первый месяц.

Эти уродства встречаются во много раз реже, чем одиночные. В подавляющем большинстве случаев порочно развитые плоды нежизнеспособны, а потому практическое значение этих уродств невелико, и мы излагаем их кратко.

Однояйцевые близнецы, часто имеющие общую плаценту, могут кровоснабжаться неравномерно, что ведет к асимметричному развитию близнецов.

При незначительном нарушении питания оба близнеца родятся живыми, но один с плеторой, а другой — с анемией («трансфузионный синдром близнеце в»). У первого может развиться гипертония с гипертрофией сердца, склероз артерий, многоводие.

Второй плод часто гипопла-зирован. При тяжелых нарушениях питания у анемизированного плода сердце развивается рудиментарно (полубессердечный урод — hemiacardius) или вовсе отсутствует.

Различают следующие формы бессердечных уродов: holoacardius amorphus, acephalus.

Реже наблюдаются соединенные уродства. Это всегда однояйцевые двойни, они могут быть симметричными и асимметричным и. При асимметрично соединенных двойных уродствах один из близнецов обычно развит ненормально, а другой недоразвит и прикрепляется чаще в виде бесформенного опухолеподобного узла к головному концу аутозита или тазовому концу (pyopagus parasiticus ), еще реже паразит в рудиментарном состоянии находится внутри аутозита (inclu-sio fetalis ).

Каузальный генез сращенных близнецов невыяснен.

С точки зрения формального генеза соединенные уродства, по-видимому, могут возникнуть путем разделения зародыша во время ранней гаструляции или путем слияния тканей двух смежных зародышей в тот же период или вскоре после гаструляции.

Прочие пороки развития.

К этой группе пороков развития следует отнести пороки развития дыхательной системы, кожи, брюшины и последа (плаценты, пуповины, оболочек).