Мелкокистозные почки — обычно двусторонний процесс, поражающий большое число канальцев, что часто ведет к значительному увеличению почек. Вес их может увеличиваться в 10 раз и больше, на разрезе они имеют губчатое строение, кисты очень мелкие, множественные, иногда с трудом заметные.
Дети погибают от почечной недостаточности в первые дни после рождения или рождаются мертвыми.
Крупнокистозные почки в большинстве случаев являются наследственным страданием.
Кисты здесь возникают крупные, причем значительная часть нефронов функционирует нормально. Как правило, в перинатальном периоде крупнокистозные почки протекают бессимптомно, в 20% случаев они не проявляются у взрослых, чаще же во вторую половину жизни ведут к почечной недостаточности.
Врожденный гидронефроз может быть одно — и двусторонним, достигая иногда громадных размеров.
Причиной его могут быть атрезия или перегиб мочеточника при эктопии почки, сдавление его подковообразной почкой или нарушение перистальтики, клапанный механизм в мочеточнике и другие препятствия оттоку мочи. Часто причину гидронефроза установить не удается.
Двусторонний гидронефроз ведет к быстрой гибели ребенка.
В мочеточниках наблюдаются стенозы, атрезии и первичная атония.
Стенозы и атрезии чаще односторонние, возникают обычно вблизи лоханки или в стенке мочевого пузыря, от просвета которого до 8-й недели эмбриональной жизни мочеточники отделены мембраной. Затруднения мочеотделения могут повести к ложной водянке отрезка мочеточника выше препятствия или к гидронефрозу.
Позднее часто возникает восходящий гнойный нефрит. Первичная атония обусловливается дефектами иннервации или очаговой аплазией мышечной оболочки.
Последствия могут быть те же, что и при атрезии мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря — дефект нижней части передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря.
Через дефект над лобком видна красная слизистая оболочка развернутого мочевого пузыря с устьями мочеточников. Встречается 1 раз на 30 000-40 000 рождений, преимущественно у мальчиков, и нередко сопровождается эписпадией.