Нарушения слияния мюллеровых протоков

Нарушения слияния мюллеровых протоковАномалии мочеиспускательного канала преимущественно наблюдаются у мальчиков, встречаются у одного ребенка на 300-1200 родившихся. Чаще других наблюдаются гипоспадия и ниспади. При гипоспадии мочеиспускательный канал не замкнут снизу, а при эписпадии — сверху.

Он представляется в виде желоба, выстланного слизистой оболочкой.

Крипторхизм задержка яичек в брюшной полости или паховом канале — наблюдается у новорожденных в 30%; в большинстве случаев яички к 10-12 годам самопроизвольно спускаются в мошонку.

Нарушения слияния мюллеровых протоков (8-я неделя эмбриогенеза) приводит к различным формам удвоения матки и влагалища.

Плевистая атрезия влагалища характеризуется отсутствием отверстия в девственной плеве, что ведет к задержке отделяемого влагалища и требует раннего рассечения. Гермафродитизм — наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов.

Истинный гермафродитизм, т. е. наличие одновременно у одного субъекта мужских и женских половых желез, наблюдается редко.

Много чаще встречается ложный гермафродитизм, проявляющийся наружными половыми органами, сформированными по типу противоположного пола.

При женском ложном наружном гермафродитизме у субъектов с женскими половыми железами наружные половые органы больше похожи на мужские, вторичные половые признаки также мужского типа.

В разных географических зонах наблюдается с различной частотой (1 : 5000-67 000 рождений).

В основе его лежит гиперфункция коры надпочечников. Носители этого порока имеют нормальный женский кариотип (XX) и половой хроматин.

При мужском ложном наружном гермафродитизме яички сохранены, наружные половые органы похожи на женские, половой член гипоплазирован, мошонка расщеплена и больше похожа на большие срамные губы, вторичные половые признаки также по женскому типу.

Кариотип в большей части случаев нормальный мужской (XY), но могут наблюдаться и различные отклонения, часто мозаицизм.

Наблюдается 1 раз на 10 000 рождений.

В возникновении гермафродитизма наследственность играет существенную роль.