На дне щели лежит рудимент спинного мозга, не замкнувшийся в трубку, в виде пластинки. Самой легкой является spina bifida oculta (скрытая расщелина позвоночника). При этом на небольшом участке, чаще в крестцовой области, дужки позвонков не смыкаются, но пролабирование мозговых оболочек и спинного мозга не происходит (грыжи нет). Иногда на коже соответственно расщелине отмечается гипертрихоз.
Этот последний порок протекает бессимптомно. Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы изложены в «Патологической анатомии болезней человека» (Л., 1963, стр. 205-215). Атрезия пищевода возникает в связи с нарушением разделения первичной кишки на пищевод и трахею, а также вследствие нарушения реканализации пищевода.
Наблюдается 1 раз на 2000-2500 рождений.
Варианты форм атрезии пищевода приведены на схеме.
Сообщение проксимального отдела пищевода с трахеей может повести к асфиксии при первом же кормлении ребенка или аспирационной пневмонии. Непроходимость пищевода грозит голодной смертью, если его проходимость не будет восстановлена хирургическим путем.
Самым частым (4 на 1000 рождений) пороком развития желудка является пилоростеноз, нередко наследственное страдание. У мальчиков наблюдается в 5-7 раз чаще.
Пилорический отдел имеет вид толстостенного узкого канала. Проксимальная часть желудка также гипертрофирована, позднее наступает дилятация.
Проявляется стеноз упорной рвотой и быстрой потерей веса.
Хирургическое лечение успешно. В процессе эмбрионального развития кишечная трубка претерпевает повороты; на 8-й неделе просвет кишечной трубки физиологически исчезает вследствие усиленного роста эпителия, а на 10-12-й неделе происходит реканализация кишечника.
Нарушения реканализации и поворотов могут повести к непроходимости кишечника в виде атрезии, стеноза или сдавления.
Атрезии и стенозы наблюдаются 1 раз на 6000-7000 рождений.
Чаще всего поражается проксимальная часть тонкой кишки, кишка в месте перехода в тощую и нижний отрезок подвздошной кишки.