Пороки лица

Пороки лицаВ других случаях мозговой ствол и мозжечок сохранены, а анэнцефалы способны к внеутробному существованию до нескольких недель или даже месяцев. Кожа черепа чаще сохранена, обычно покрыта обильной сыровидной смазкой.

Циклопия — очень редкий врожденный порок, характеризующийся отсутствием или недоразвитием решетчатой кости.

Сочетается с анэнцефалией. Единственная глазница располагается по средней линии с одним или двумя сращенными глазными яблоками.

Микроцефалия — гипоплазия полушарий большого мозга при нормальном развитии ствола и мозжечка. Определенного тератогенетического периода, как и другие гипоплазии, не имеет.

Может выявляться при рождении малыми размерами мозгового черепа.

Микроцефалы значительно отстают в умственном развитии вплоть до идиотии. Умирают чаще в молодом возрасте и обычно не оставляют потомства.

Микрогирия — порок развития мозговой коры. Тонкие ее извилины производят впечатление увеличения их количества.

Чаще поражаются лобные доли обоих полушарий.

Дети жизнеспособны, интеллект обычно снижен.

Микрогирия является фетопатией, так как извилины коры дифференцируются на VI-VII месяце внутриутробной жизни. Порэнцефалия характеризуется наличием на поверхности головного мозга воронкообразных углублений, узкой частью сообщающихся с боковым желудочком.

Широкое основание покрыто мозговой оболочкой, образуя кисту, содержащую ликвор и выстланную эпендимой.

Псевдопорэнцефалия возникает как одна или несколько кист от размягчения.

Киста не имеет эпендимы и не сообщается с полостью желудочков. Порэнцефалия может протекать бессимптомно или вести к слабоумию и двигательным расстройствам.

Врожденные мозговые грыжи это выпячивание содержимого черепа через имеющийся в нем дефект.

Встречается 1 раз на 5000 рождений.

Грыжи возникают на 2-3-й неделе внутриутробной жизни в период замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Различают переднюю и заднюю мозговую грыжу.