В этом месте возникает дивертикул с последующей перфорацией, наступающей обычно в течение первых двух дней жизни и приводящей к разлитому перитониту. Муковисцидоз — наследственное заболевание, передающееся рецессивно, характеризуется повышенной вязкостью секрета слизистых желез (поджелудочной, кишечника, слюнных, бронхов). Прежде это заболевание называли кистозным фиброзом поджелудочной железы.
Морфологически у новорожденных изменения поджелудочной железы (кистозное расширение протоков с фиброзом интерстиция) обнаруживаются лишь микроскопически. В этот период заболевание может проявиться мекониевым илеусом.
Последний возникает на почве закупорки дистального отдела подвздошной кишки густым вязким меконием.
Проксимальнее пробки кишечник значительно расширяется. Как следствие мекониевого илеуса, атрезии или стеноза кишечника с последующей внутриутробной перфорацией и выхождением стерильного мекония в брюшную полость возникает мекониевый перитонит.
Он ведет к обширному спаечному процессу, нередко с отложением в спайках солей извести.
Перфоративного отверстия ни при операции, ни на вскрытии обычно найти не удается, оно теряется в спайках.
После рождения возникает прогрессирующая кишечная непроходимость.
Болезнь Гиршпрунга (megacolon congenitum) — врожденное расширение всей толстой кишки или ее участков, которое связывают с пороком развития ауэрбахова сплетения (резкое уменьшение в нем нервных клеток или их полное отсутствие), при сохранности сплетения Мейснера.
Известны случаи диффузного расширения и гипертрофии дистального отдела толстого кишечника и без поражения нервного аппарата.
Обычно поражаются нижняя часть сигмовидной и прямая кишка, реже — нисходящая или даже весь толстый кишечник.
Вследствие преобладания тонуса симпатического нерва (мейснерова сплетения) в месте поражения кишечник спастически сокращен, перистальтика отсутствует.